Dedna sferocitoza Patogeneza Epidemiologija Predstavitev Diferencialna diagnoza Preiskave Upravljanje Zapleti Prognoza Preprečevanje To je zbirka dednih motenj, ki se kažejo v obliki sferičnih eritrocitov (sferociti) na razmazu periferne krvi.1 Patogeneza [sl.techsymptom.com]

[…] zorijo med metamielocitom-segm.granulocitom Monociti: monoblast < promonocit < monocit < makrofag (tkiva); 2,5 dni v periferni krvi so 12-14 ur po izhodu iz KM, nato v tkivih mesece, kjer nastanejo makrofagi razgrajujejo tujke, pomagajo nevtrofilcem, predstavitev [vdocuments.mx]

• Splenomegalija

  S dedno sferocitozo in eliptocitozo so simptomi ponavadi blagi in vključujejo anemijo različnega resnosti, zlatenico in splenomegalijo. [sl.iliveok.com]

  Mieloproliferativne neoplazmeOsebe s primarno mielofibrozo ali policitemijo vero imajo pri svojem stanju pogosto splenomegalijo. [sl.diphealth.com]

  Drugi simptomi in znaki spherocitosis vključujejo anemija, bledica (bledica), zlatenica, povečana vranica (splenomegalija) in težave žolčnika. [sl.medicinestars.com]

  Sferocitoza, dedna (HS): genetska motnja rdečih krvnih celic, ki jo klinično zaznamuje anemija, zlatenica (porumenelost kože) in splenomegalija (povečanje vranice). V dedni spherocitozi so rdeče celice manjše, okrogle in bolj krhekoče kot običajno. [sl.thehealthylifestyleexpo.com]

  Niso niti simptomatske niti anemične, lahko pa imajo tudi blago splenomegalijo, rahlo retikulocitozo in vidne minimalne sferocite. 60-70% bolnikov ima zmerno bolezen, polovico pa v otroštvu z anemijo. [sl.techsymptom.com]

• Anemija

  Naslednja sferocitoza je vrsta anemije, ki jo povzroči uničenje rdečih krvnih celic, hemolitična anemija. [sl.ahealthportal.com]

  Značilnosti hemolitične anemije Koncept "hemolitična anemija" vključuje obsežno skupino bolezni. Za vse njih je značilna skupna patogeneza. [sl.maldonado-medical.com]

  Aplastične krize (aplastična anemija) lahko sledijo virusni supresiji kostnega mozga in so lahko smrtno nevarne. [sl.techsymptom.com]

  Simptomi anemije in retikulocitoza izginejo, a krhkost eritrocitov ostaja visoka. [sl.iliveok.com]

  Pogosto se pojavlja v povojih ali v zgodnjem otroštvu, kar povzroča anemijo in zlatenico. Kostni mozeg mora dodatno delovati, da bi naredil več rdečih celic. [sl.thehealthylifestyleexpo.com]

• Bolečina

  Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]

  Značilen napad žolčnih kamnov spremljata krčevita bolečina pod desnim rebrnim lokom in slabost, lahko tudi bruhanje. Obdobja krčevite bolečine se izmenjujejo z dokaj mirnimi oziroma nebolečimi obdobji. [abczdravja.si]

  Moški se ponoči zbuje z bolečino v žlički, boljša po jedi. [medenosrce.net]

  […] tudi: izguba teže izguba apetita lomljivi lasje in nohti driska težave s koncentracijo težave s pomnilnikom Simptomi bolezni jeter pogosto vključujejo skupne simptome anemije, poleg tega pa: slabost bruhanje bolečina v zgornjem desnem delu trebuha Osebe [sl.allways-healthy.com]

  Nena Kopčavar Guček, dr. med., specialistka družinske medicine iz ljubljanskega zdravstvenega doma Vič - Rudnik, in pristavlja, da se lahko pri hujših oblikah pri hoji pojavi bolečina v mečih, pri slabokrvnih srčnih bolnikih pa še bolečina v prsnem košu [slovenskenovice.si]

• Bledica

  Drugi simptomi in znaki spherocitosis vključujejo anemija, bledica (bledica), zlatenica, povečana vranica (splenomegalija) in težave žolčnika. [sl.medicinestars.com]

  Sistemske manifestacije so podobne tistim pri drugih anemijah in vključujejo bledico, utrujenost, omotico in hipotenzijo. Bolnik lahko poroča o emisiji temnih ali odkrito rdečkastih urinov zaradi hemoglobinurije. [sl.fashionbeautytopics.com]

  Simptomi avtoimunske hemolitične anemije lahko vključujejo naslednje: utrujenost zlatenica šibkost bledica bolečine v trebuhu povečana vranica hitro bitje srca omedlevica Simptomi makrocitne anemije so podobni simptomom hemolitične anemije, vendar vključujejo [sl.allways-healthy.com]

  Test rdečih krvnih celic je predpisan, če ima bolnik znake in simptome anemije, in sicer: sindrom stalne utrujenosti splošna šibkost pomanjkanje energije bledica kože. [sl.chefknecht.com]

  […] običajno postopen in ga zato težje prepoznamo, ob današnjem nezdravem življenjskem slogu pa prepogosto zanemarimo morebitni organski vzrok slabega počutja. »Anemija, slovenimo jo kot slabokrvnost, tudi malokrvnost, se na prvi pogled pogosto izkaže kot bledica [slovenskenovice.si]

• Utrujenost

  Spherocytosis je podedovana bolezen, ki spremlja osebo od rojstva, vendar lahko napreduje z anemijo spremenljive resnosti, zato v nekaterih primerih morda ne povzroča simptomov ali v drugih primerih povzroči intenzivno bledo, utrujenost, zlatenico, povečanje [sl.ahealthportal.com]

  Simptomi Slabost in utrujenost sta lahko simptoma avtoimunske hemolitične anemije. Visok MCHC ni sam pogoj, ampak lahko nakazuje eno od zgoraj navedenih pogojev. Simptomi teh bolezni so različni. [sl.allways-healthy.com]

  Ti lahko vključujejo: Utrujenost ali utrujenost Slabost Bled videz kože Omotičnost ali omotičnost Hitro srčni utrip, znan kot tahikardija Kratka sapa Žolč (nekateri obliki anemije povzročijo porumenelost kože) Diagnoza anemije Anemija je najprej diagnosticirana [sl.approby.com]

  Sistemske manifestacije so podobne tistim pri drugih anemijah in vključujejo bledico, utrujenost, omotico in hipotenzijo. Bolnik lahko poroča o emisiji temnih ali odkrito rdečkastih urinov zaradi hemoglobinurije. [sl.fashionbeautytopics.com]

  Test rdečih krvnih celic je predpisan, če ima bolnik znake in simptome anemije, in sicer: sindrom stalne utrujenosti splošna šibkost pomanjkanje energije bledica kože. [sl.chefknecht.com]

• Slabost

  Simptomi Slabost in utrujenost sta lahko simptoma avtoimunske hemolitične anemije. Visok MCHC ni sam pogoj, ampak lahko nakazuje eno od zgoraj navedenih pogojev. Simptomi teh bolezni so različni. [sl.allways-healthy.com]

  Take krize spominjajo na sliko nalezljive narave hepatitisa in se kažejo: visoka telesna temperatura; zlatenica ; slabost, bruhanje ; bolečine v trebuhu ; splošna šibkost. Pri okužbi s parvovirusom B19 se razvijejo aplastične krize. [sl.kphzd.sk]

  Ti lahko vključujejo: Utrujenost ali utrujenost Slabost Bled videz kože Omotičnost ali omotičnost Hitro srčni utrip, znan kot tahikardija Kratka sapa Žolč (nekateri obliki anemije povzročijo porumenelost kože) Diagnoza anemije Anemija je najprej diagnosticirana [sl.approby.com]

  Ti znaki se lahko pojavijo predvsem zaradi teh odstopanj: predenje glave; obstaja slabost; vidno bled obraz; pojavi se kratka sapa; srce lahko pogosteje udari; sitne stvari. [sl.medielaboratoriet.com]

  Značilen napad žolčnih kamnov spremljata krčevita bolečina pod desnim rebrnim lokom in slabost, lahko tudi bruhanje. Obdobja krčevite bolečine se izmenjujejo z dokaj mirnimi oziroma nebolečimi obdobji. [abczdravja.si]

• Ikterus

  […] sferocitóza -e ž prisotnost sferocitov v krvi (navadno gre za hereditarno sferocitozo) Razložene stalne zveze: hereditarna ~ avtosomsko dominantno dedna družinska oblika hemolitične anemije s sferociti v krvi, z ikterusom in splenomegalijo [termania.net]

  Skleralni ikterus pri svojih štiriletnih sorojencih in pri materi je privedel do diagnoze HS tudi pri njih. [sl.mediatekstore.com]

• Glavobol

  Simptomi povečanja števila rdečih krvnih celic vključujejo: rdeč ton kože pogosti glavoboli omotica povečana vranica - splenomegalija. [sl.chefknecht.com]

  V hemolitični krizi se klinična slika spremeni in spremljajo naslednji simptomi: Temperatura naraste na 38 stopinj, glavobol, splošno slabo počutje. Razvoj zlatenice. Bolečine v trebuhu s spastičnim značajem. [sl.verdauung-info.com]

  Glavoboli. Splošna šibkost in slabo počutje. Rumena koža. Krči in bolečine v trebuhu. Velikost jeter je povečana. Vnetje vranice. Bolezen se lahko razvije tudi v odrasli dobi. [sl.ze-signon.com]

  Mlad fant prišel na operacijo ingvianalne kile, tlak 170/115, napadi glavobola, znojenje. Sum na feokromocitom. Katere preiskave so indicirane - kateholamini in njihovi presnovki v urinu - po operaciji izključimo vzrok sek. [medenosrce.net]

  Simptomi vključujejo tudi bledost, glavobole in bolečine v prsih. Medicinske patologije, povezane z zmanjšanjem, so bolezni srca in cirkulacijskega sistema na splošno. Tudi patologije, kot je rak, se prevedejo v nizke vrednosti eritrocitov. [sl.thpanorama.com]

• Bolečine v trebuhu

  Politika odprtih vrat za morebitne zaplete, kot je okužba s parvovirusom ali bolečina v trebuhu (ki lahko sproži preiskave žolčnih kamnov), je dobra praksa. [sl.techsymptom.com]

  Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]

  […] tudi: izguba teže izguba apetita lomljivi lasje in nohti driska težave s koncentracijo težave s pomnilnikom Simptomi bolezni jeter pogosto vključujejo skupne simptome anemije, poleg tega pa: slabost bruhanje bolečina v zgornjem desnem delu trebuha Osebe [sl.allways-healthy.com]

  Take krize spominjajo na sliko nalezljive narave hepatitisa in se kažejo: visoka telesna temperatura; zlatenica ; slabost, bruhanje ; bolečine v trebuhu ; splošna šibkost. Pri okužbi s parvovirusom B19 se razvijejo aplastične krize. [sl.kphzd.sk]

  V hemolitični krizi se klinična slika spremeni in spremljajo naslednji simptomi: Temperatura naraste na 38 stopinj, glavobol, splošno slabo počutje. Razvoj zlatenice. Bolečine v trebuhu s spastičnim značajem. [sl.verdauung-info.com]

Diagnoza anemije Če je število eritrocitov nižje od določene ravni, vas bo zdravnik morda prosil za nekatere diagnostične preglede: Elektroforeza s hemoglobinom Ta test lahko odkrije in identificira nenormalne oblike hemoglobina, kar je koristno pri diagnosticiranju [sl.momkidzone.com]

• Trombocitopenija

  Mikroangiopatina (shizociti, trombocitopenija)S hladnimi protitelesi (klinina slika, seroloke znailnosti)Simptomatska (klinina slika, laboratorij) Diagnoza:Ekstravaskularna avtoimunska hemolitina anemija s toplimi protitelesi ob KLLAIHA s toplimi protitelesi [pdfslide.tips]

  (D69.5) Sekundarna trombocitopenija (D69.6) Trombocitopenija, neopredeljena (D69.8) Druge opredeljene krvavitve Krhkost kapilar (dedna) Žilna psevdohemofilija (D69.9) Krvavitev, neopredeljena (D70-D77) Druge bolezni krvi in krvotvornih organov[uredi [sl.wikiludia.com]

  […] hemoglobin v kostnem mozgu) hipoproliferativne anemije (so posledica motenj eritropoetina zaradi ledvičnih, presnovnih ali endokrinih bolezni) aplastična anemija (posledica pomanjkanja krvotvornih celic in jo običajno spremljata tudi levkopenija in trombocitopenija [sl.wikipedia.org]

• Trombocitopenija

  Mikroangiopatina (shizociti, trombocitopenija)S hladnimi protitelesi (klinina slika, seroloke znailnosti)Simptomatska (klinina slika, laboratorij) Diagnoza:Ekstravaskularna avtoimunska hemolitina anemija s toplimi protitelesi ob KLLAIHA s toplimi protitelesi [pdfslide.tips]

  (D69.5) Sekundarna trombocitopenija (D69.6) Trombocitopenija, neopredeljena (D69.8) Druge opredeljene krvavitve Krhkost kapilar (dedna) Žilna psevdohemofilija (D69.9) Krvavitev, neopredeljena (D70-D77) Druge bolezni krvi in krvotvornih organov[uredi [sl.wikiludia.com]

  […] hemoglobin v kostnem mozgu) hipoproliferativne anemije (so posledica motenj eritropoetina zaradi ledvičnih, presnovnih ali endokrinih bolezni) aplastična anemija (posledica pomanjkanja krvotvornih celic in jo običajno spremljata tudi levkopenija in trombocitopenija [sl.wikipedia.org]

• Mikrocitna anemija

  Shematski prikaz razvrstitve anemij glede na velikost rdečih krvničk: Anemija Makrocitna anemija (PKV > 100) Normocitna anemija (PKV = 80–100) Mikrocitna anemija (PKV < 80) Povišano število retikulocitov Znižano število retikulocitov Za natančnejšo diagnozo [sl.wikipedia.org]

  Zastrupitev s svincem je lahko vzrok mikrocitne anemije, podobno kot pri slabokrvnosti. Pomanjkanje vitamina B12 in folatov lahko povzroči makrocitno anemijo. [slv.len-med.com]

• Trombocitoza

  Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]

  Znacilnosti aplasticne anemije: - najvecja incidenca v starosti 60 let - normocitna, normokromna, s trombocitozo - za potrditev dg potreben cito in histo pregled kostnega mozga* - splenomegalija kaze na ekstramedularno eritropoezo - paroksizmalna nocna [medenosrce.net]

  Pridobljena methemoglobinemija (s sulfhemoglobinemijo) Toksična methemoglobinemija (D74.9) Methemoglobinemija, neopredeljena (D75) Druge bolezni krvi in krvotvornih organov (D75.0) Družinska eritrocitoza (D75.1) Sekundarna policitemija (D75.2) Esencialna trombocitoza [sl.wikiludia.com]

• Povečano število retikulocitov

  Laboratorijske študije dokazujejo ne le številne sferocite, temveč tudi povečano število retikulocitov (mladih rdečih krvnih celic), hiperbilirubinemijo (zvišane koncentracije krvnih žil v želodčni pigmentni bilirubin zaradi razpadanja rdečih celic) in [sl.thehealthylifestyleexpo.com]

Kako je zdravljenje opravljeno? Na dedno sferocitozo ni zdravila, vendar hematolog lahko nakazuje zdravljenje, ki lahko zmanjša poslabšanje bolezni in simptome, odvisno od bolnikovih potreb. [sl.ahealthportal.com]

Zdravljenje Minkowski-Shoffarjeve bolezni (sferocitoza): Zdravljenje dedne sferocitoze se izvaja glede na klinične manifestacije bolezni in starost otroka. Med hemolitično krizo je zdravljenje konzervativno. Bolnik je podvržen hospitalizaciji. [sl.maldonado-medical.com]

Podporno zdravljenje je običajno vse, kar je potrebno. Aplastične krize (aplastična anemija) lahko sledijo virusni supresiji kostnega mozga in so lahko smrtno nevarne. [sl.techsymptom.com]

Matične celice iz popkovnične krvi se uporabljajo za zdravljenje več kot 80 bolezni. Vsak dan se število možnih zdravljenj veča, zdravljenje z matičnimi celicami pa postaja posebna veja medicine. [izvorna-celica.si]

Na splošno se zdravi z zdravljenjem osnovnega stanja. Čeprav je splenektomija lahko koristno zdravljenje v mnogih od teh zdravstvenih stanj, ni vedno potrebno. [sl.diphealth.com]

Prognoza 3-5% bolnikov ima hudo bolezen, ki zahteva redne transfuzije krvi.1 Preprečevanje Na voljo so genetsko testiranje in sledenje družinam.15Sorodniki, ki so nosilci gena, lahko kažejo trdovratno retikulocitozo. [sl.techsymptom.com]

Prognoza okrevanja Z blagim potekom bolezni in pravočasno operacijo za odstranitev vranice je prognoza ugodna. Remisija se običajno pojavi takoj po hemolitični krizi. [sl.verdauung-info.com]

Disiminiran plazmocitom- izberi pravilne trditve - scinti kosti je bolj obcutljiva za dg zgodnjih lezij kot RTG kosti - ni povezanosti med kostno prizadetostjo in prognozo - Predizolon ni uporaben v th hiperkalcemije - Obsevanje je indicirano tako v smislu [medenosrce.net]

Prognoza za dedno sferocitozo je ugodna. Vendar je v hudih primerih hemolitične krize z nepravočasnim zdravljenjem resno (možna je smrt). [sl.maldonado-medical.com]

Etiologija dednih bolezni Vzročni dejavniki, ki povzročajo dedne bolezni mutageniker svoje delovanje uresničujejo z mutacijami. 1. Mutageni(po izvoru) Eksogeni endogeni 2. Mutageni(po naravi) Fizikalno kemična biološka 1. [peskiadmin.ru]

Dedna sferocitoza in stomatocitoza, tumorji različnih etiologij, alkoholizem, ciroza jeter, kardiovaskularna patologija, jemanje nekaterih zdravil. Dakriociti Spomnite se na solzico (kapljico) ali na popek. [gvozdec.ru]

Ta indikator je pomemben za diagnozo anemije različnih etiologij in drugih bolezni. MCHC je odvisen od razmerja med prostornino levkocitov, trombocitov, eritrocitov in tekočih komponent krvi. Ta analiza ne sme preseči sprejemljivih standardov. [sl.smahealthinfo.com]

Dedna sferocitoza Patogeneza Epidemiologija Predstavitev Diferencialna diagnoza Preiskave Upravljanje Zapleti Prognoza Preprečevanje To je zbirka dednih motenj, ki se kažejo v obliki sferičnih eritrocitov (sferociti) na razmazu periferne krvi.1 Patogeneza [sl.techsymptom.com]

Z, Jože P, Samo Z: Bolezni krvi in krvotvornih organov, Interna medicina, Ljubljana, 2005: Petra P, Primož R, Marcel R, Nace R, Andrej S, Dragana S: Anemije - seminar, Medicinska fakulteta Maribor, Maribor, 2007; 16: Patofiziologija sferocitoze. mageid [docplayer.net]

Izbris ene do štirih kopij H-genov je povezan z razvojem ene od oblik dedne hemoglobinopatije - α-talasemije (glejte poglavje "Patofiziologija krvnega sistema"); Podvajanje je vrsta kromosomske preureditve, pri kateri se podeljuje kromosomsko območje [peskiadmin.ru]