Predstavitev
Dedna sferocitoza Patogeneza Epidemiologija Predstavitev Diferencialna diagnoza Preiskave Upravljanje Zapleti Prognoza Preprečevanje To je zbirka dednih motenj, ki se kažejo v obliki sferičnih eritrocitov (sferociti) na razmazu periferne krvi.1 Patogeneza [sl.techsymptom.com]
[…] mieloblastom-mielocitom; zorijo med metamielocitom-segm.granulocitom Monociti: monoblast promonocit monocit makrofag (tkiva); 2,5 dni v periferni krvi so 12-14 ur po izhodu iz KM, nato v tkivih mesece, kjer nastanejo makrofagi razgrajujejo tujke, pomagajo nevtrofilcem, predstavitev [vdocuments.mx]
Celotno telo
-
Anemija
Naslednja sferocitoza je vrsta anemije, ki jo povzroči uničenje rdečih krvnih celic, hemolitična anemija. [sl.ahealthportal.com]
Značilnosti hemolitične anemije Koncept "hemolitična anemija" vključuje obsežno skupino bolezni. Za vse njih je značilna skupna patogeneza. [sl.maldonado-medical.com]
Aplastične krize (aplastična anemija) lahko sledijo virusni supresiji kostnega mozga in so lahko smrtno nevarne. [sl.techsymptom.com]
Simptomi anemije in retikulocitoza izginejo, a krhkost eritrocitov ostaja visoka. [sl.iliveok.com]
Pogosto se pojavlja v povojih ali v zgodnjem otroštvu, kar povzroča anemijo in zlatenico. Kostni mozeg mora dodatno delovati, da bi naredil več rdečih celic. [sl.thehealthylifestyleexpo.com]
-
Bolečina
Politika odprtih vrat za morebitne zaplete, kot je okužba s parvovirusom ali bolečina v trebuhu (ki lahko sproži preiskave žolčnih kamnov), je dobra praksa. [sl.techsymptom.com]
V takih primerih je možen pojav napadov bolečine v desnem hipohondriju. Intenzivnost zlatenice se poveča z dodatkom obstruktivnega mehanizma. Značilen znak bolezni je povečanje vranice, nato pa jeter. [sl.maldonado-medical.com]
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]
Moški se ponoči zbuje z bolečino v žlički, boljša po jedi. [medenosrce.net]
Značilen napad žolčnih kamnov spremljata krčevita bolečina pod desnim rebrnim lokom in slabost, lahko tudi bruhanje. Obdobja krčevite bolečine se izmenjujejo z dokaj mirnimi oziroma nebolečimi obdobji. [abczdravja.si]
-
Bledica
Klinična slika hemolitične krize je sestavljena iz triade simptomov: bledica, zlatenica, splenomegalija. Krize lahko sprožijo nalezljive bolezni, jemanje številnih zdravil, lahko pa tudi spontane. [sl.maldonado-medical.com]
Medčasna okužba, bledica, povečanje zlatenice).8 Običajni letni pregled je običajno dovolj. Politika odprtih vrat za morebitne zaplete, kot je okužba s parvovirusom ali bolečina v trebuhu (ki lahko sproži preiskave žolčnih kamnov), je dobra praksa. [sl.techsymptom.com]
Drugi simptomi in znaki spherocitosis vključujejo anemija, bledica (bledica), zlatenica, povečana vranica (splenomegalija) in težave žolčnika. [sl.medicinestars.com]
Sistemske manifestacije so podobne tistim pri drugih anemijah in vključujejo bledico, utrujenost, omotico in hipotenzijo. Bolnik lahko poroča o emisiji temnih ali odkrito rdečkastih urinov zaradi hemoglobinurije. [sl.fashionbeautytopics.com]
Simptomi avtoimunske hemolitične anemije lahko vključujejo naslednje: utrujenost zlatenica šibkost bledica bolečine v trebuhu povečana vranica hitro bitje srca omedlevica Simptomi makrocitne anemije so podobni simptomom hemolitične anemije, vendar vključujejo [sl.allways-healthy.com]
-
Utrujenost
Spherocytosis je podedovana bolezen, ki spremlja osebo od rojstva, vendar lahko napreduje z anemijo spremenljive resnosti, zato v nekaterih primerih morda ne povzroča simptomov ali v drugih primerih povzroči intenzivno bledo, utrujenost, zlatenico, povečanje [sl.ahealthportal.com]
Simptomi Slabost in utrujenost sta lahko simptoma avtoimunske hemolitične anemije. Visok MCHC ni sam pogoj, ampak lahko nakazuje eno od zgoraj navedenih pogojev. Simptomi teh bolezni so različni. [sl.allways-healthy.com]
Sistemske manifestacije so podobne tistim pri drugih anemijah in vključujejo bledico, utrujenost, omotico in hipotenzijo. Bolnik lahko poroča o emisiji temnih ali odkrito rdečkastih urinov zaradi hemoglobinurije. [sl.fashionbeautytopics.com]
Ti lahko vključujejo: Utrujenost ali utrujenost Slabost Bled videz kože Omotičnost ali omotičnost Hitro srčni utrip, znan kot tahikardija Kratka sapa Žolč (nekateri obliki anemije povzročijo porumenelost kože) Diagnoza anemije Anemija je najprej diagnosticirana [sl.approby.com]
Test rdečih krvnih celic je predpisan, če ima bolnik znake in simptome anemije, in sicer: sindrom stalne utrujenosti splošna šibkost pomanjkanje energije bledica kože. [sl.chefknecht.com]
-
Vročina
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]
S hemolitično krizo se klinična slika spremeni in spremljajo jo naslednji simptomi: Vročina do 38 stopinj, glavobol, splošno slabo počutje. Razvoj zlatenice. Bolečine v trebuhu, za katere je značilna spastična narava. [sl.maldonado-medical.com]
Opozorilni znaki in simptomi, ki jih lahko dojenčkova zlatenica doseže na nevarno visoki ravni, lahko vključujejo: bruhanje letargija ne hranite dobro vročina z visokim krikom temen urin ali svetlo blato Družinska anamneza hude zlatenice mora biti tudi [sl.lafamiliallc.com]
[…] rdečih krvnih celic, pri čemer bo upošteval naslednje možnosti: če govorimo o otrocih, potem štejemo pielonefritis, cistitis, glomerulonefritis; uretritis (ob upoštevanju prisotnosti drugih simptomov: bolečine v spodnjem delu trebuha, boleče uriniranje, vročina [gvozdec.ru]
Virusne okužbe - ošpice, rdečkica, norice, skodle, rumena vročina, virusni hepatitis, toksoplazmoza. Kromosomske bolezni v svojem jedru imajo lahko bodisi strukturne ali numerične motnje tako iz avtosomov kot tudi iz zarodnih celic. 1. [peskiadmin.ru]
Imunski sistem
-
Splenomegalija
S dedno sferocitozo in eliptocitozo so simptomi ponavadi blagi in vključujejo anemijo različnega resnosti, zlatenico in splenomegalijo. [sl.iliveok.com]
Sferocitoza, dedna (HS): genetska motnja rdečih krvnih celic, ki jo klinično zaznamuje anemija, zlatenica (porumenelost kože) in splenomegalija (povečanje vranice). V dedni spherocitozi so rdeče celice manjše, okrogle in bolj krhekoče kot običajno. [sl.thehealthylifestyleexpo.com]
Niso niti simptomatske niti anemične, lahko pa imajo tudi blago splenomegalijo, rahlo retikulocitozo in vidne minimalne sferocite. 60-70% bolnikov ima zmerno bolezen, polovico pa v otroštvu z anemijo. [sl.techsymptom.com]
Mieloproliferativne neoplazmeOsebe s primarno mielofibrozo ali policitemijo vero imajo pri svojem stanju pogosto splenomegalijo. [sl.diphealth.com]
Drugi simptomi in znaki spherocitosis vključujejo anemija, bledica (bledica), zlatenica, povečana vranica (splenomegalija) in težave žolčnika. [sl.medicinestars.com]
Jetra, žolč in trebušna slinavka
-
Ikterus
Skleralni ikterus pri svojih štiriletnih sorojencih in pri materi je privedel do diagnoze HS tudi pri njih. [sl.mediatekstore.com]
Nevrološki
-
Glavobol
S hemolitično krizo se klinična slika spremeni in spremljajo jo naslednji simptomi: Vročina do 38 stopinj, glavobol, splošno slabo počutje. Razvoj zlatenice. Bolečine v trebuhu, za katere je značilna spastična narava. [sl.maldonado-medical.com]
Simptomi povečanja števila rdečih krvnih celic vključujejo: rdeč ton kože pogosti glavoboli omotica povečana vranica - splenomegalija. [sl.chefknecht.com]
V hemolitični krizi se klinična slika spremeni in spremljajo naslednji simptomi: Temperatura naraste na 38 stopinj, glavobol, splošno slabo počutje. Razvoj zlatenice. Bolečine v trebuhu s spastičnim značajem. [sl.verdauung-info.com]
Glavoboli. Splošna šibkost in slabo počutje. Rumena koža. Krči in bolečine v trebuhu. Velikost jeter je povečana. Vnetje vranice. Bolezen se lahko razvije tudi v odrasli dobi. [sl.ze-signon.com]
Mlad fant prišel na operacijo ingvianalne kile, tlak 170/115, napadi glavobola, znojenje. Sum na feokromocitom. Katere preiskave so indicirane - kateholamini in njihovi presnovki v urinu - po operaciji izključimo vzrok sek. [medenosrce.net]
Prebavni trakt
-
Bolečine v trebuhu
Politika odprtih vrat za morebitne zaplete, kot je okužba s parvovirusom ali bolečina v trebuhu (ki lahko sproži preiskave žolčnih kamnov), je dobra praksa. [sl.techsymptom.com]
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]
Bolečine v trebuhu, za katere je značilna spastična narava. Nelagodje v jetrih zaradi njegovega povečanja. Vnetje vranice. Minkovski-Shoffarjeva dedna hemolitična anemija najdemo tudi pri odraslih. [sl.maldonado-medical.com]
Simptomi avtoimunske hemolitične anemije lahko vključujejo naslednje: utrujenost zlatenica šibkost bledica bolečine v trebuhu povečana vranica hitro bitje srca omedlevica Simptomi makrocitne anemije so podobni simptomom hemolitične anemije, vendar vključujejo [sl.allways-healthy.com]
Take krize spominjajo na sliko nalezljive narave hepatitisa in se kažejo: visoka telesna temperatura; zlatenica ; slabost, bruhanje ; bolečine v trebuhu ; splošna šibkost. Pri okužbi s parvovirusom B19 se razvijejo aplastične krize. [sl.kphzd.sk]
Diagnostični pregled
Diagnoza anemije Če je število eritrocitov nižje od določene ravni, vas bo zdravnik morda prosil za nekatere diagnostične preglede: Elektroforeza s hemoglobinom Ta test lahko odkrije in identificira nenormalne oblike hemoglobina, kar je koristno pri diagnosticiranju [sl.momkidzone.com]
Serum
-
Trombocitopenija
Mikroangiopatina (shizociti, trombocitopenija)S hladnimi protitelesi (klinina slika, seroloke znailnosti)Simptomatska (klinina slika, laboratorij) Diagnoza:Ekstravaskularna avtoimunska hemolitina anemija s toplimi protitelesi ob KLLAIHA s toplimi protitelesi [dokumen.tips]
(D69.5) Sekundarna trombocitopenija (D69.6) Trombocitopenija, neopredeljena (D69.8) Druge opredeljene krvavitve Krhkost kapilar (dedna) Žilna psevdohemofilija (D69.9) Krvavitev, neopredeljena (D70-D77) Druge bolezni krvi in krvotvornih organov (D70) [sl.wikiludia.com]
To se zgodi v takih pogojih avtoimunska hemolitična anemija (rdeče krvne celice) in imunske trombocitopenije (trombociti). Tudi vranica ocenjuje kakovost naših rdečih krvnih celic. [sl.diphealth.com]
Dedna trombocitopenija (Thrombocytopenia hereditaria-thrombocythaemia essentialis haemorrhagica D47.3) Prirojena, kronična mieloproliferativna bolezen, za katero je značilno zmanjšano tvorjenje trombocitov; nastane zaradi motnje prekurzorjev krvnih/hematopoetičnih [izvorna-celica.si]
-
Mikrocitna anemija
Ta razvrstitev nakazuje tudi na vzrok slabokrvnosti, na primer, mikrocitna anemija je često posledica pomanjkanja železa. Vrednost PKV se da hitro določiti in je zato pomembna pri diagnosticiranju slabokrvnosti. [sl.wikipedia.org]
Zastrupitev s svincem je lahko vzrok mikrocitne anemije, podobno kot pri slabokrvnosti. Pomanjkanje vitamina B12 in folatov lahko povzroči makrocitno anemijo. [slv.len-med.com]
-
Trombocitoza
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t adynamia anemija anisocytosis astenija mrzlica kaheksija Bolečine v trebuhu hemoglobinurija vročina hipotenzijo zlatenica Bolečina v hrbtu bledica splenomegalija trombocitoza Temen urin omotica Nadaljnje navedbe Pri [sl.fashionbeautytopics.com]
Pridobljena methemoglobinemija (s sulfhemoglobinemijo) Toksična methemoglobinemija (D74.9) Methemoglobinemija, neopredeljena (D75) Druge bolezni krvi in krvotvornih organov (D75.0) Družinska eritrocitoza (D75.1) Sekundarna policitemija (D75.2) Esencialna trombocitoza [sl.wikiludia.com]
Znacilnosti aplasticne anemije: - najvecja incidenca v starosti 60 let - normocitna, normokromna, s trombocitozo - za potrditev dg potreben cito in histo pregled kostnega mozga* - splenomegalija kaze na ekstramedularno eritropoezo - paroksizmalna nocna [medenosrce.net]
-
Povečano število retikulocitov
Laboratorijske študije dokazujejo ne le številne sferocite, temveč tudi povečano število retikulocitov (mladih rdečih krvnih celic), hiperbilirubinemijo (zvišane koncentracije krvnih žil v želodčni pigmentni bilirubin zaradi razpadanja rdečih celic) in [sl.thehealthylifestyleexpo.com]
-
Zmanjšanje števila eritrocitov
Če je mesečna krvavitev pretirana, lahko poveča verjetnost anemije zaradi zmanjšanja števila eritrocitov. Zastrupitev s svincem Zastrupitev s svincem lahko povzroči hemolizo ali rupturo eritrocitov, kar povzroči zaplet. [sl.momkidzone.com]
Zdravljenje
Zdravljenje Minkowski-Shoffarjeve bolezni (sferocitoza): Zdravljenje dedne sferocitoze se izvaja glede na klinične manifestacije bolezni in starost otroka. Med hemolitično krizo je zdravljenje konzervativno. Bolnik je podvržen hospitalizaciji. [sl.maldonado-medical.com]
Kako je zdravljenje opravljeno? Na dedno sferocitozo ni zdravila, vendar hematolog lahko nakazuje zdravljenje, ki lahko zmanjša poslabšanje bolezni in simptome, odvisno od bolnikovih potreb. [sl.ahealthportal.com]
Podporno zdravljenje je običajno vse, kar je potrebno. Aplastične krize (aplastična anemija) lahko sledijo virusni supresiji kostnega mozga in so lahko smrtno nevarne. [sl.techsymptom.com]
Zdravljenje dedne spherocitoze je odstranitev vranice (splenektomija). Čeprav se motnja rdečih krvnih celic še naprej pojavlja, preneha razpad rdečih celic (hemoliza). Splenektomija pa je nevarnost pri majhnih otrocih. [sl.thehealthylifestyleexpo.com]
Zdravljenje dedno sferocitozo in eliptocitozo Edina posebna obravnava teh bolezni je splenektomija, ki se opravi po cepljenju s cepivom proti pnevmokokom pri otrocih, vendar se pri odraslih redko pojavlja. [sl.iliveok.com]
Prognoza
Prognoza 3-5% bolnikov ima hudo bolezen, ki zahteva redne transfuzije krvi.1 Preprečevanje Na voljo so genetsko testiranje in sledenje družinam.15Sorodniki, ki so nosilci gena, lahko kažejo trdovratno retikulocitozo. [sl.techsymptom.com]
Prognoza okrevanja Z blagim potekom bolezni in pravočasno operacijo za odstranitev vranice je prognoza ugodna. Remisija se običajno pojavi takoj po hemolitični krizi. [sl.verdauung-info.com]
Prognoza za dedno sferocitozo je ugodna. Vendar je v hudih primerih hemolitične krize z nepravočasnim zdravljenjem resno (možna je smrt). [sl.maldonado-medical.com]
Disiminiran plazmocitom- izberi pravilne trditve - scinti kosti je bolj obcutljiva za dg zgodnjih lezij kot RTG kosti - ni povezanosti med kostno prizadetostjo in prognozo - Predizolon ni uporaben v th hiperkalcemije - Obsevanje je indicirano tako v smislu [medenosrce.net]
Etiologija
Etiologija dednih bolezni Vzročni dejavniki, ki povzročajo dedne bolezni mutageniker svoje delovanje uresničujejo z mutacijami. 1. Mutageni(po izvoru) Eksogeni endogeni 2. Mutageni(po naravi) Fizikalno kemična biološka 1. [peskiadmin.ru]
Dedna sferocitoza in stomatocitoza, tumorji različnih etiologij, alkoholizem, ciroza jeter, kardiovaskularna patologija, jemanje nekaterih zdravil. Dakriociti Spomnite se na solzico (kapljico) ali na popek. [gvozdec.ru]
Ta indikator je pomemben za diagnozo anemije različnih etiologij in drugih bolezni. MCHC je odvisen od razmerja med prostornino levkocitov, trombocitov, eritrocitov in tekočih komponent krvi. Ta analiza ne sme preseči sprejemljivih standardov. [sl.smahealthinfo.com]
Epidemiologija
Dedna sferocitoza Patogeneza Epidemiologija Predstavitev Diferencialna diagnoza Preiskave Upravljanje Zapleti Prognoza Preprečevanje To je zbirka dednih motenj, ki se kažejo v obliki sferičnih eritrocitov (sferociti) na razmazu periferne krvi.1 Patogeneza [sl.techsymptom.com]
Patofiziologija
Z, Jože P, Samo Z: Bolezni krvi in krvotvornih organov, Interna medicina, Ljubljana, 2005: Petra P, Primož R, Marcel R, Nace R, Andrej S, Dragana S: Anemije - seminar, Medicinska fakulteta Maribor, Maribor, 2007; 16: Patofiziologija sferocitoze. mageid [docplayer.net]
Izbris ene do štirih kopij H-genov je povezan z razvojem ene od oblik dedne hemoglobinopatije - α-talasemije (glejte poglavje "Patofiziologija krvnega sistema"); Podvajanje je vrsta kromosomske preureditve, pri kateri se podeljuje kromosomsko območje [peskiadmin.ru]