Predstavitev
Zapleti, povezani z boleznijo ledvic Slaba sposobnost koncentracije urina je pogosta zgodnja predstavitev s težavami, povezanimi s prekomerno izgubo vode in soli, kot je nokturija. [sl.techsymptom.com]
Kostno-mišični
-
Bolečina v križu
Dispneja, zgodnja sitosti, gastroezofagealni refluks, bolečina v križu, ascites, variacije požiralnika, obstruktivna zlatenica) ali komplikacij cist (npr. Krvavitev, okužba, torzija ali ruptura). [sl.techsymptom.com]
Dekompenzirana faza je značilna svetlo simptomi v kronično, dolgotrajno tok uremia - zmerna bolečina v križu, izguba teka, hujšanje, srbenje, prekomerno izločanje urina (več kot 2-2,5 litrov na dan), stol motnje (driska, zaprtje). [slv.jebyhealthcare.com]
Urogenitalni
-
Odpoved ledvic
Približno 43% bolnikov z nastopom bolezni umre kmalu po rojstvu zaradi odpovedi ledvic v prvem letu življenja; v drugih, do starosti 30 let, se oblikuje terminalna odpoved ledvic, hipertenzija ali oboje. [sl.crescentafamilymedical.com]
Avtosomna recesivna policistična bolezen je redka, vendar se odpoved ledvic pogosto pojavlja v otroštvu. [slv.jebyhealthcare.com]
Kronična odpoved ledvic se pojavi kasneje. [slv.istanbulmedicine.com]
To pogosto povzroči odpoved ledvic v otroštvu. [slv.gurushealth.ru]
-
Hematurija
Pri analizi urina se lahko določi zmerno proteinurijo in bruto ali mikroskopske hematurija. Bruto hematurija lahko posledica premika kamen ali krvavitev iz pretrgal ciste. Pyuria je pogosta in ne bakterijske okužbe. [slv.gurushealth.ru]
Analiza urina razkriva blago proteinurijo in mikro- ali bruto hematurijo. Huda hematurija je lahko posledica prehoda kamna ali nenavadnih krvavitev zaradi razpoke ciste. Piuria se pogosto odkrije tudi brez bakterijske okužbe. [sl.crescentafamilymedical.com]
Heparinska antikoagulantna terapija za hemodializo je lahko problematična pri hematuriji. Presaditev ledvic ima podobne rezultate pri bolnikih z ADPKD kot pri tistih brez bolezni. [sl.techsymptom.com]
Hematurija (pojav kri v urinu). Simptom je neobvezen, je lahko prehoden. [slv.jebyhealthcare.com]
-
Poliurija
Značilna je prisotnost anemije in poliurije. Poveča se arterijski tlak pri bolniku s policistično ledvico. Tveganje za nastanek policistoze je enako za moški in ženski del prebivalstva. [si.realityandmyths.com]
Prekinjene so funkcije ledvic - pojavijo se poliurija, pogosti pielonefritis je značilen, v urinu se povečuje število levkocitov. [slv.jebyhealthcare.com]
-
Nokturija
Zapleti, povezani z boleznijo ledvic Slaba sposobnost koncentracije urina je pogosta zgodnja predstavitev s težavami, povezanimi s prekomerno izgubo vode in soli, kot je nokturija. [sl.techsymptom.com]
Bolniki razvijejo okužbe sečil, hematurijo, urodinamične motnje (strdki ali ledvični kamni), nokturije, krvavitve v cistah ali bolečine v boku, ki jih povzroča povečanje velikosti razširjenih ledvic. [sl.crescentafamilymedical.com]
-
Dizurija
Postopno razvijati negativne simptome v obliki neugodja (občutek pritiska in slabe bolečine) v ledvenem predelu in trebuhu; pojavijo se dizurija. Splošno stanje se poslabša - bolniki zaznavajo glavobole, utrujenost, zaspanost. [slv.jebyhealthcare.com]
Imunski sistem
-
Splenomegalija
(Če so drugi organi cistični, lahko pride do otipljivega hepatomegalije in celo splenomegalije.) Bruto hematurija po travmi je klasična predstavitvena značilnost ADPKD. Pojavi se v 30-50%. [sl.techsymptom.com]
Celotno telo
-
Anemija
S policističnimi ledvicami, bo krvni test pokazal anemijo pri bolniku. Anemija je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic – rdečih krvnih celic. Biokemijska analiza krvi bolnika s policistično ledvico kaže povečanje količine kreatinina in sečnine. [si.realityandmyths.com]
V ledvicah se zmanjša tvorba hormona eritropoetina, kar vodi v slabokrvnost (anemija). V ledvicah tudi ne nastaja dovolj aktivne oblike vitamina D, ki je skrbi za uravnavanje kalcija, zato posledično pride do okvare kosti. [viva.si]
Anemija je manj izrazita kot pri drugih vrstah kronične odpovedi ledvic, verjetno zaradi ohranjene proizvodnje eritropoetina. [slv.jebyhealthcare.com]
Anemija je manj pogosta kot pri drugih vrstah kronično odpovedjo ledvic, predvsem zato, ker izobraževanje eritroproteina shranjene. diagnostika ZDA. Včasih CT ali MRI skeniranje ali genetske raziskave. [slv.gurushealth.ru]
-
Utrujenost
To so utrujenost, težave z zbranostjo, motnje spanja, bolečine v kosteh, mišični krči, bledica, šumenje v ušesih, depresija in drugi. Pojavnost znakov je odvisna od stopnje okvare delovanja ledvic. [viva.si]
Obstaja utrujenost, glavobol in včasih hematurija neznanega izvora. Funkcija ledvic v kompenzirani stopnji policistične bolezni ostane nespremenjena. [slv.jebyhealthcare.com]
Tipični znaki policistoze so dolgočasne bolečine v spodnjem delu hrbta, hitro utrujenost osebe. Značilna je prisotnost anemije in poliurije. Poveča se arterijski tlak pri bolniku s policistično ledvico. [si.realityandmyths.com]
Osumljena patologija je lahko na podlagi naslednjih razlogov: hude bolečine v hrbtu; ledvična kolika; obstojna arterijska hipertenzija; utrujenost; omedlevica. Najbolj težko je identificirati bolezen pri otroku. [slv.istanbulmedicine.com]
-
Vročina
Če se zgodi, da napad akutne bolečine, je zaradi krvavitve v ciste ali prehod kamnya- vročina pogosto spremlja akutni pielonefritis ponavadi posledica. [slv.gurushealth.ru]
Akutne bolečine, če se razvijejo, so ponavadi posledica krvavitve v cisto ali migracije kamna; vročina se pojavi, ko je pripet pielonefritis. Jetrne ciste lahko spremljajo bolečine v desnem hipohondriju. [sl.crescentafamilymedical.com]
Znaki zapletov V fazi dekompenzacije je potrebna hospitalizacija, saj so možni zapleti: Zgoščevanje nastalega tumorja, za katerega je značilna visoka vročina z mrzlico, izlivanje znoja, huda izčrpanost, bruhanje, povečane bolečine v trebuhu in spodnjem [slv.istanbulmedicine.com]
-
Neplodnost
Moški neplodnost je redka, vendar je lahko posledica cist v semenskih mehurčkih in okvarjene gibljivosti sperme. Cist pankreasa lahko redko povzročijo ponavljajoči se pankreatitis. [sl.techsymptom.com]
Ciste v semenskih mehurčkih se pojavijo v 40-60% primerov, kar včasih vodi do neplodnosti. Drug vzrok neplodnosti pri moških z ADPP je motena gibljivost semenčic. Ciste jajčnikov niso povezane z ADP. [sl.crescentafamilymedical.com]
Jetra, žolč in trebušna slinavka
-
Hepatomegalija
(Če so drugi organi cistični, lahko pride do otipljivega hepatomegalije in celo splenomegalije.) Bruto hematurija po travmi je klasična predstavitvena značilnost ADPKD. Pojavi se v 30-50%. [sl.techsymptom.com]
-
Hepatosplenomegalija
Pri preostalih 2025 % otrok je prisotna znailna prevladujoa jetrna patologija (hepatosplenomegalija, tumorji pediatrija_st 1_2012_v2.indd 50 4.5.2012 15:10:50 Slov Pediatr 2012; 19 51 jeter itd.), ledvina prizadetost pa je nekoliko manj izraena (3, 10 [vdocuments.site]
Bolezni srca in ožilja
-
Hipertenzija
Možna patogeneza hipertenzije v ADP (Ecder T., Schrier R.) ciste. [sl.crescentafamilymedical.com]
Pri hipertenziji uporabljamo zaviralce angiotenzinske konvertaze ali blokatorje angioten- zinskih receptorjev. [vdocuments.site]
Hipertenzija je pogost pojav. 10-15% prizadetih otrok je hipertenzivnih in 50% prizadetih odraslih ima normalno ledvično funkcijo. Hipertenzija je povezana s hipertrofijo levega prekata. [sl.techsymptom.com]
S svojo pomočjo lahko podpira samo delo organov in odpravlja nekatere simptome, kot so hipertenzija, oteklina in tako naprej. [slv.jebyhealthcare.com]
S pravočasno odstranitvijo prizadete ledvice je napoved ugodna, poslabša se pri vezavi arterijske hipertenzije. [slv.istanbulmedicine.com]
Nevrološki
-
Glavobol
Obstaja utrujenost, glavobol in včasih hematurija neznanega izvora. Funkcija ledvic v kompenzirani stopnji policistične bolezni ostane nespremenjena. [slv.jebyhealthcare.com]
Pacient ima tudi občutek splošne slabosti v telesu – hitro se utrudi, včasih ima glavobole. Neposredno delo ledvic je zelo nepomembno. Druga stopnja policistične ledvice ima tudi drugo ime – stopnjo subkompenzacije. [si.realityandmyths.com]
Brain anevrizma rupture se lahko izrazi, vendar lahko povzroči glavobol, slabost, bruhanje in pomanjkljivosti od lobanje nervov- ti klinični znaki kažejo na potrebo po nujnem posredovanju. [slv.gurushealth.ru]
Nov glavobol ali drug ustrezen znak ali simptom osrednjega živčevja. Priprava na večjo operacijo. Zelo tvegani poklic (npr. Letalski pilot). Rutinski presejalni test anevrizme jagodičja pri bolnikih z ADPK brez družinske anamneze je ne priporočeno. [sl.techsymptom.com]
Prebavni trakt
-
Bruhanje
V primeru policistične ledvične bolezni pri novorojenčkih se palpirajo povečane ledvice, opazi se pogosto bruhanje, otrok pa se ne poveča. [slv.istanbulmedicine.com]
Brain anevrizma rupture se lahko izrazi, vendar lahko povzroči glavobol, slabost, bruhanje in pomanjkljivosti od lobanje nervov- ti klinični znaki kažejo na potrebo po nujnem posredovanju. [slv.gurushealth.ru]
To je značilno nenehno slabost in bruhanje, močan občutek stalne žeje. [si.realityandmyths.com]
Simptomi nekompliciranih intracerebralnih anevrizmov vključujejo glavobol, navzeo, bruhanje in simptome poškodbe lobanjskega živca, kar zahteva nujno kirurško poseganje. [slv.jebyhealthcare.com]
Cerebralne anevrizme se morda ne kažejo, da bi se raztrgale, lahko pa povzročijo glavobol, slabost, bruhanje in pomanjkanje lobanjskih živcev; ti klinični znaki kažejo na potrebo po nujnih intervencijah. [sl.crescentafamilymedical.com]
-
Bolečine v trebuhu
Toda z napredovanjem policikoze obstajajo naslednji znaki: občutek tlaka na mestu projekcije ledvic; bolečine v trebuhu, ki nimajo jasne lokalizacije; disurija. [slv.jebyhealthcare.com]
v trebuhu pri otrocih z boleznimi ledvic in ledvičnih izvodil [Management of abdominal pain in children with diseases of the kidney and urinary tract] 2008 Cooper John R; Abrams Jacki; Frazier OH; Radovancevic Rajko; Radovancevic Branislav; Bracey Arthur [ricinus2.mf.uni-lj.si]
Zato je treba pri diagnozi bolečine v trebuhu pri bolnikih z ADP razmisliti o pankreatitisu. Divertikule v debelem črevesu in dvanajstniku so precej pogoste pri ADP. [sl.crescentafamilymedical.com]
Znaki zapletov V fazi dekompenzacije je potrebna hospitalizacija, saj so možni zapleti: Zgoščevanje nastalega tumorja, za katerega je značilna visoka vročina z mrzlico, izlivanje znoja, huda izčrpanost, bruhanje, povečane bolečine v trebuhu in spodnjem [slv.istanbulmedicine.com]
-
Navzea
Simptomi nekompliciranih intracerebralnih anevrizmov vključujejo glavobol, navzeo, bruhanje in simptome poškodbe lobanjskega živca, kar zahteva nujno kirurško poseganje. [slv.jebyhealthcare.com]
Diagnostični pregled
Rentgenski žarki
-
Nefrolitiaza
Ultrazvok ledvic je pokazal nefrolitiazo in več ledvičnih cist, ki so značilne za policistično bolezen ledvic. [sl.crescentafamilymedical.com]
Zdravljenje
Ob prizadetosti jeter pri por-talni hipertenziji naredimo porto-sistemski obvod, holangitis (iz katerega se lahko razvije sepsa) pa zahteva zdravljenje z antibiotiki in profilaktino zdravljenje (1, 2, 8, 10, 11). [vdocuments.site]
Zdravljenje je trenutno samo podporno. Za nobeno zdravljenje še ni bilo dokazano, da bi zaustavilo ali celo upočasnilo napredovanje bolezni. Upoštevajte potrebe pacienta in njihovih družinskih članov po informacijah. [sl.techsymptom.com]
Zdravljenje je sestavljeno iz simptomatskega zdravljenja, katerega cilj je normalizirati krvni tlak, zdravljenje hkratnega pielonefritisa, renoprotektivne terapije za upočasnitev razvoja kronične ledvične odpovedi. [sl.crescentafamilymedical.com]
Ljudska medicina Domačih zdravil z uporabo zelišč in zdravilnih učinkovin za zdravljenje patologije je nemogoče. Zdravljenje folk zdravil za policistozo ledvic je dovoljeno le kot dodatek glavnemu zdravljenju. [slv.istanbulmedicine.com]
Prav tako je treba preprečiti zaplete policikoze pri naslednji skupini oseb: Zdravljenje Postopek zdravljenja policistične bolezni ledvic je namenjen simptomatskemu zdravljenju. To je neposredna odprava simptomov bolezni. [slv.jebyhealthcare.com]
Prognoza
Parfrey PS, Bear JC, Morgan J, et al; Diagnozo in prognozo avtosomno dominantne policistične bolezni ledvic. N Engl J Med. 1990 Oct 18323 (16): 1085-90. [sl.techsymptom.com]
Nadaljnjo prognozo določa stopnja cistične displazije ledvic. [slv.istanbulmedicine.com]
Prognoza za peleteazo pri plodu. Prognoza hidronefroze ledvic ploda. [sl.crescentafamilymedical.com]
Prognoza policistične bolezni ledvic Pri 75 letih je 50-75% bolnikov z ADHD potrebuje nadomestno terapijo. [slv.jebyhealthcare.com]
Aleksandra Okužbe pljuč pri pulmorenalnem sindromu 1994 Šorli Jurij Pulmorenalni sindrom - pogled pnevmologa 1994 Kaplan-Pavlovčič Staša Rezultati zdravljenja bolnikov s pulmorenalnim sindromom 1994 Kajtna-Koselj Mira Pulmo-renalni sindromi - ugodnejša prognoza [ricinus2.mf.uni-lj.si]
Etiologija
Ker je bolezen podrejena avtosomno dominantno, v primeru odkrivanja Benka ciste neznane etiologije za pojasnitev diagnoze, je potrebno opraviti ultrazvok staršev. [sl.crescentafamilymedical.com]
Etiologija bolezni pri odraslih je običajno povezana s dedno nagnjenostjo. V tem primeru bolezen prenaša eden od staršev. V nasprotju s pojavom dednosti pri otrocih. [slv.jebyhealthcare.com]
Epidemiologija
AVTOSOMNO DOMINANTNA POLICISTINA LEDVINA BOLEZEN Genetika in epidemiologija ADPLB (OMIM 173900; 173910) nastane zaradi mutacij v enem od dveh genov PKD1 ali PKD2. [vdocuments.site]
Epidemiologija ADPKD prizadene kar 1 od 1.000 posameznikov. Je približno 10% ljudi na dializi. [sl.techsymptom.com]
Patofiziologija
Pri 86-96% primerov ADPBP mutacije v genu PKD1 na kromosomu 16, ki kodira protein Polycystina 1 povzročili. patofiziologije Polycystina 1 ureja adhezijo in diferenciacijo epitelnih celic kanaltsev- lahko Polycystina 2 delujejo kot ionski kanal mutacije [slv.gurushealth.ru]
Patofiziologija Polycystine 1 uravnava adhezijo in diferenciacijo cevastih epitelijskih celic; Polycystin 2 lahko deluje kot ionski kanal z mutacijami, ki povzročajo izločanje tekočine v cistah. [sl.crescentafamilymedical.com]